Đa u tủy xương là bệnh tăng sinh ác tính của dòng plasmocyte (tương bào) trong tủy xương, gây nên những tổn thương hủy xương khu trú hoặc lan tỏa và những rối loạn do hậu quả của tình trạng tăng tổng hợp các globulin miễn dịch đơn dòng bất thường (monoclonal protein, còn gọi là protein M, paraprotein). Bệnh thường gặp nhất ở độ tuổi 40-80, tỷ lệ nam nữ xấp xỉ nhau.
II. CHẨN ĐOÁN2.1 . Các công việc chẩn đoán2.1.1. Lâm sàng: Tùy mức độ và giai đoạn, có thể có ít nhiều những dấu hiệu sau đây- Đau xương (65-70%), có tính chất lan tỏa, hay gặp ở các xương sườn và cột sống. Đau cả lúc nghỉ ngơi, tăng khi vận động, đi lại khó khăn. Có thể kèm theo gẫy xương bệnh lý và hội chứng chèn ép tủy.- Yếu cơ, mệt mỏi, sút cân- Xuất huyết giảm tiểu cầu: chảy máu cam, chân răng, ban xuất huyết ở da.- Nhiễm khuẩn tái phát- Các triệu chứng của suy giảm chức năng thận- Có thể thấy những khối u xương nhỏ ở các xương sườn, xương sọ, - Hội chứng tăng calci máu: khát nước, đi tiểu nhiều, nôn, buồn nôn, táo bón.- Hội chứng tăng độ nhớt của máu: chảy máu niêm mạc, rối loạn thị giác và các triệu chứng thần kinh như đau đầu, co giật, hôn mê.2.1.2. Xét nghiệm- Công thức máu: thiếu máu bình sắc hồng cầu bình thường (70%); tiểu cầu bình thường hoặc giảm, bạch cầu bình thường hoặc tăng.- Tốc độ máu lắng thường tăng rất cao- Tiêu bản tế bào máu ngoại vi: hình ảnh hồng cầu kết tụ thành chồng - Sinh hóa: có thể có tăng calci máu, tăng protein toàn phần, tăng ure, creatinin, phosphatase kiềm bình thường hoặc tăng nhẹ, có thể có tăng acid uric máu, hạ natri máu- Điện di protein huyết thanh và điện di miễn dịch: Tăng gamma globulin, xuất hiện đỉnh cao nhọn đơn dòng M tại vùng gamma globulin trong đó khoảng 50-60% là IgG, 20-25% IgA, 15-20% là các chuổi nhẹ (light chain).- Xét nghiệm nước tiểu: có thể thấy protein Bence Jones (xác định bằng phương pháp nhiệt hoặc điện di protein nước tiểu)2.1.3. Chẩn đoán hình ảnh- X quang xương (xương sườn, cột sống, xương sọ, xương chậu, các xương dài): mất xương lan tỏa hoặc tiêu xương thành ổ (hình ảnh xương sọ bị đạn bắn, xẹp lún các thân đốt sống, gãy xương bệnh lý)- Xạ hình xương: Độ tập trung phóng xạ vùng xương bị tổn thương bình thường hoặc tăng rất nhẹ.- MRI: đánh giá mức độ tổn thương của tủy xương, phát hiện các ổ tổn thương đa u tủy.2.1.4. Huyết tủy đồ và sinh thiết tủy xương:- Tăng sinh đơn dòng tế bào plasmocyte trong tủy ở các mức độ trưởng thành khác nhau, với tỷ lệ plasmocyte trên 10%.2.2. Chẩn đoán xác định: Tiêu chuẩn năm 2003 của nhóm làm việc quốc tế về đa u tủy xương (International Myeloma Working Group)a.Đa u tủy xương có triệu chứng- Tỷ lệ plasmocyte trong tủy ít nhất là 10%, hoặc thấy u tế bào plasmocyte trên sinh thiết ở các tổ chức khác- Có protein đơn dòng trong máu (tăng gamma globulin với đỉnh cao nhọn “M “ trên điện di protein huyết thanh) hoặc protein Bence Jones nước tiểu- Có bằng chứng của tổn thương và suy giảm chức năng ở các tổ chức: o Tăng calci máu o Suy thận o Thiếu máu (HGB < 100 g/L) o Tổn thương xương o Nhiễm khuẩn nặng hay tái phát (trên 2 lần một năm)o Nhiễm amyloid ở các tổ chứco Hội chứng tăng độ nhớt máub. Đa u tủy xương không triệu chứng- Nồng độ protein đơn dòng trong máu >30 g/L VÀ/HOẶC- Tỷ lệ tương bào trên 10% qua sinh thiết tủy xương VÀ- Không có những triệu chứng của tổn thương ở các tổ chức, nội tạngc. Bệnh gamma globulin đơn dòng “vô can” (MGUS)- Nồng độ protein đơn dòng trong máu <30 g/L VÀ- Tỷ lệ tương bào dưới 10% qua sinh thiết tủy xương VÀ- Không có những triệu chứng của tổn thương ở các tổ chức, nội tạng2.3. Chẩn đoán phân biệt:- Carcinoma di căn xương- Ung thư nguyên phát của xương (sarcom), u lympho, lexemi- Bệnh xương do chuyển hóa- Bệnh macroglobulin WaldenströmIII. ĐIỀU TRỊ3.1. Nguyên tắc điều trị:- Đa u tủy xương không triệu chứng (tình cờ phát hiện): không cần thiết phải điều trị, chủ yếu theo dõi.- Lựa chọn phương pháp điều trị phụ thuộc tuổi và mức độ bệnh: với những người trên 65 tuổi, bệnh nặng, phương pháp điều trị chuẩn là dùng phác đồ MP.3.2. Hóa trị liệu đơn thuần: Với những bệnh nhân không có điều kiện ghép tủy tự thân hoặc không có chỉ định (tuổi cao, thể trạng yếu, có những bệnh lý phối hợp) - Lựa chọn đầu tiên: Phác đồ MP (Melphalan + Prednisolone), tỷ lệ đáp ứng 40-60% o Melphalan: 0,25 mg/kg/ngày x 4 ngày + Prednisolone 100 mg/ngày, chia 2 lần x 4 ngày, lặp lại sau mỗi 4 tuần, hoặc o Melphalan 0,15 mg/kg/ngày x 7 ngày + Prednisolone 60 mg/ngày x 7 ngày, lặp lại sau mỗi 6 tuần- Một số phác đồ khác: nếu phác đồ MP thất bại hoặc bệnh tiến triển trở lạio MPT: Melphalan + Prednisolone + Thalidomide (100-200 mg uống từ ngày 1–28)o VAD: Vincristinbe +Doxorubicin (Adriamycin) +Dexamethasone, nhắc lại mỗi 5 tuần § Vincristine 0.2 mg/ m2/ngày tryền TM, ngày 1-4§ Adriamycin 9 mg/m2/ngày, truyền TM, từ ngày 1-4§ Dexamethasone, 40 mg/ngày, ngày 1–4, 9–12, 17–20o Có thể thay thế dexamethasone trong phác đồ VAD bằng methyl prednisolone (VAMP) 1 g/m2/ngày, ngày 1–4o BVAP: Carmustine (BCNU) + Vincristine + Adriamycin + Prednisolone o VMCP: Vincristine + Melphalan + Cyclophosphamide + Prednisolone 3.3. Hóa trị liệu liều cao phối hợp với ghép tủy:- Hóa trị liều cao bằng phác đồ VMCP xen kẽ với phác đồ BVAP và phối hợp với ghép tủy hoặc ghép tế bào mầm (stem cell) tự thân.3.4. Đa u tủy xương kháng thuốc: Xem xét sử dụng phác đồ VAD, hoặc có thể phối hợp các phác đồ hóa trị liệu thông thường (như MP) với những thuốc sau- Thalidomide- Lenalidomide (dẫn chất của thalidomide) có thể dùng để thay thế cho thalidomide nếu có độc tính với thalidomide- Bortezomib (Velcade) là một chất ức chế protease có tác dụng độc tế bào trong đa u tủy xương, có thể chỉ định cho những bệnh nhân kháng thuốc.3.5. Điều trị hỗ trợ:- Giảm đau xương: Paracetamol, các dẫn chất của thuốc phiện, calcitonin, xạ trị- Hạn chế hủy xương và gẫy xương: calcitonin, bisphosphonate o Zoledronate acid (Zometa), 4 mg truyền tĩnh mach, mỗi tháng một lần.o Pamidronate (Adredia), 90 mg, truyền trong vòng 4 giờ, nhắc lại hàng tháng- Hội chứng ép tủy: liều cao corticoid, xạ trị, hoặc ngoại khoa - Thiếu máu: o Erythrompoietin (epoetin alfa)§ Thiếu máu do tổn thương thận: dùng liều trung bình 50-100 UI/kg, tuần 2-3 lần§ Thiếu máu do hóa trị liệu: dùng liều cao150-300 UI/kg x 3 lần/tuần, hoặc 40.000 UI, một lần mỗi tuần; hoặc 120.000 UI mỗi 3 tuần o Các thuốc khác: sắt, B12, folic acido Truyền máu- Điều trị tăng calci máu: truyền dịch, lợi tiểu, calcitonin, bisphosphonate, corticoid- Tăng độ nhớt máu: lọc huyết tương- Dự phòng và chống nhiễm khuẩn bằng kháng sinhIV. THEO DÕI- Xét nghiệm công thức máu, máu lắng, điện giải đồ, chức năng thận 6-8 tuần/lần- Chụp x-quang xương mỗi 6 tháng đến 1 năm
0 nhận xét:
Đăng nhận xét